系統性硬皮病的癥狀是什么？系統性硬皮病怎么治療？

　　系統性硬皮病的病因尚不十分清楚，大多數學者認為系統性硬化癥的發病與遺傳易感性和環境因素有關，也可能與多個因素有關。

　　1、遺傳易感性

　　本病與遺傳的關系有一定的相關性，多數學者認為HLA-DR1、DR3、DR5、C4A*、QO與系統性硬化癥相關。本病在女性中發病率高，因此性激素可能對發病有一定的作用。

　　2、環境因素

　　目前已經明確某些化學物品和藥物可引起硬皮病樣皮膚改變。

　　系統性硬皮病是由于免疫功能失調引起的自身免疫性疾病，免疫失調使體內產生大量有害物質，沉積在器官的組織細胞間隙造成微循環障礙、組織器官缺血、缺氧，久之組織器官纖維化、硬化，失去功能。這種損害包括皮膚、肌肉、心、肝、肺、消化道、腎臟，若不治療可致殘或死亡。

　　通常系統性硬皮病晚期會出現心臟受累的情況，心肌炎、心包炎及心內膜炎均可發生。心血管受累可引起心絞痛發作，嚴重者導致心力衰竭，是系統性硬化癥死亡的重要原因之一。

　　系統性硬皮病按患者病變范圍、程度、進展速度及預后等，可分為肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。患者臨床上可出現皮膚、肌肉、骨和關節、內臟等部位發生病變，其中皮膚損害較為普遍，根據患者不同時期的皮膚損害表現可分為水腫期、硬化期、萎縮期。

　　1、水腫期

　　患者此期皮損表現為手指呈臘腸、手背腫脹明顯、皮紋消失、膚色蒼白或淡黃、皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。彌漫型患者則往往由軀干部先發病，然后向周圍擴展。

　　2、硬化期

　　患者此期皮損表現為皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著，可雜有色素減退斑、毛發稀少，同時有皮膚瘙癢或感覺異常。

　　3、萎縮期

　　患者此期皮損表現為皮膚萎縮變薄，如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍，并有患區出現少汗和毛發脫落的現象。

　　對于雷諾現象患者，盡量避免寒冷、精神應激和吸煙等。對于胃腸道動力學異常患者，注意進食易吸收飲食，避免餐后臥位等。對于合并間質性肺病者，盡量避免感冒，必要時長期低流量吸氧，防止肺纖維化進一步加重。對于合并肺動脈高壓者，注意避免劇烈運動，防止猝死。一定要按醫生的囑咐堅持用藥，不能隨便自行停藥。要樹立戰勝疾病的信心，不要整天消極悲觀，要性情開朗、樂觀。注意保暖，防止受涼感冒，以免加重病情。

　　以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病—系統性硬皮病的主要檢查有以下方面：

　　1、一般實驗室檢查

　　無特殊異常，血沉可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、腎臟受累或慢性病所致，可有輕度血清白蛋白降低和球蛋白增高。

　　2、免疫學檢測

　　血清ANA陽性率達90％以上，核型為斑點型和核仁型為主。在CREST綜合征患者中，50％～90％抗著絲點抗體陽性，在彌漫性硬皮病中僅10％病例陽性。20％～40％系統性硬化癥患者，血清抗Scl-70抗體陽性。約30％病例類風濕類子陽性。還有患者可有抗RNA多聚酶III抗體及抗纖絲蛋白抗體等。

　　3、病理及甲褶微循環檢查

　　硬變皮膚活檢見網狀真皮致密膠原纖維增多、表皮變薄、表皮突消失、皮膚附屬器萎縮；真皮和皮下組織內（也可在廣泛纖維化部位）可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡檢查顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。

　　4、高分辨CT檢查

　　合并間質性肺病者可發現肺部滲出性病變或纖維化改變或牽張性支氣管擴張。

　　5、肺功能檢查

　　間質性肺病患者可發現患者用力肺活量、肺總量下降，一氧化碳彌散下降。

　　系統性硬皮病患者宜吃高蛋白質、高維生素、高鈣的食物，忌吃酸性和刺激性的食物。如是局限性硬皮病，皮膚病變面積無擴大，病情穩定者，皮膚病變在硬化、萎縮期，可適當進食溫性食物。辯證為濕熱瘀阻，癥見皮膚紅腫、皮溫較高，病變皮膚面積加大，病情發展，皮膚病變在初期或腫脹期者，則不宜進食溫性食品，尤其不能進食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以適當進食寒涼性食物。

　　皮膚硬化嚴重的硬皮病患者，還可適當進食咸味食物，如海帶、紫菜、牡蠣、鹽等，中醫理論認為咸味食品有軟堅散結的作用，可以促進皮膚軟化；皮膚腫脹明顯者，可以適當多進食山藥、薏米、白扁豆、小麥、冬瓜、白茅根等具有健脾化濕、利水作用的食品；百合具有潤肺止咳、清心安神功效，現代藥理研究證明，其有抑制膠元纖維硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

　　硬皮病是一種全身性結締組織病，病因與遺傳和免疫異常有關，多發于育齡婦女，其病變特點是膠原增生、炎癥細胞浸潤、血管堵塞、缺血性萎縮、免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其后改名進行性系統硬化癥，但病情未必都是進行性，故現稱系統性硬化癥。臨床表現為硬皮、雷諾現象、關節痛和內臟損害，系統性硬皮病的分型治療如下：

　　1、氣血瘀滯

　　治法：活血化瘀，溫陽通絡。

　　處方：黨參15～30克，黃芪15～30克，雞血藤30克，熟地30克，丹參15克，鹿角膠12克，桂枝、紅花、赤芍、陳皮、香附各9克，甘草、炮姜炭各6克，當歸12克。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　加減：陽虛畏寒加附子、肉桂；脾虛便溏加五味子、白術；關節疼痛明顯加蓁艽、桑寄生、烏梢蛇；便秘加當歸、桃仁；肢端潰瘍疼痛明顯加延胡或乳香、沒藥；陽痿加仙靈脾，兼腎陰虛加女貞子、龜版；脾胃虛寒加肉豆蔻；脾胃虛弱加白術、山藥。

　　療效：用上方共治療223例，基本治愈8例，顯效96例，有效107例，無效7例，死亡5例，總有效率為94.6％。

　　常用成方：桃紅四物湯、血府逐瘀湯。

　　2、脾腎陽虛

　　治法：溫補脾腎，開腠散寒。

　　處方：肉桂9克，仙靈脾9克，桂枝6～9克，山藥、白術、茯苓、當歸、丹參、赤芍各12克，黃芪、黨參各15克，路路通9克，陳皮6克，制川草烏各6克、炙甘草6克。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　加減：脾陽虛加木香、砂仁；腎陽虛加附片、巴戟天弋淫羊藿、仙茅；肢端冷紫加細辛、雞血藤；皮膚硬化加甲珠、皂角刺、川芎；潰瘍不斂加白蘞、赤小豆。

　　療效：用上方共治療188例，基本痊愈3例，顯效41例，有效109例，無效35例，總有效率為81.4％。

　　常用成方：陽和湯、回陽通脈湯。

　　3、熱毒瘀絡

　　治法：清熱解毒，化瘀通絡。

　　處方：銀花9克，雞血藤30克，澤蘭葉24克，丹參21克，玄參2克，首烏15克，夏枯草15克，延胡12克，郁金12克，乳香6克，沒藥6克。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　加減：營衛不和加黃芪、桂枝；四肢厥冷加肉桂、附子、黃芪。

　　療效：用上方共治療52例，顯效16例，有效31例，無效5例。總有效率為90.4％。

　　常用成方：解毒活血湯、解毒清營湯。

　　4、寒侵肌膚

　　治法：解肌散寒，宣肺通絡。

　　處方：荊芥、防風、前胡、羌活、獨活、枳殼、川芎、當歸各9克，甘草、桔梗、生姜、薄荷、蟬衣各6克，烏梢蛇、茯苓各12克，黃芪、地龍各15克，全蝎3克。

　　用法：每日1劑，水煎，分2次服。

　　加減：虛者加黨參、熟地、白芍；有熱象加銀花、連翹、蒲公英；瘙癢加白蘚皮、白蒺藜。

　　療效：用上方共治療7例，獲滿意療效。